Prionok: Mit tudunk a mókusokról, amelyek megölnek

Fehérje - a test fő építőanyaga és az egészséges táplálkozás állandó összetevője. Bár a mókusok mindig aggódtak a kutatók számára, ma az utóbbi figyelmet fordított egy speciális fajra, prionokra. Az interneten, mivel egyszerűen nem nevezik őket: "ideális gyilkosok", "halhatatlanság kulcsa" és még "zombi molekula". A tudományos közösség az emberiség javára rejtvényes, hogyan használhatók fel az agyat gyorsan és elkerülhetetlenül elpusztító fehérjék. Úgy döntöttünk, hogy kitaláljuk, milyen prionok vannak, és megkérdezte a szakértőket, hogy a gyilkos fehérjék potenciálisan hasznosak lehetnek az emberek számára.

Miért beszélsz róluk

Prionokat kezdtek tanulmányozni, mert az emberek és állatok ritka, de nagyon veszélyes betegségei voltak. Ezek közé tartozik az úgynevezett őrült tehénbetegség, a juh pruritusa, és például a halálos családi álmatlanság, amelyben egy személy gyakorlatilag abbahagyja az alvást, és 12-18 hónapon belül halál a progresszív demencia hátterében. A prionbetegség másik példája a Creutzfeldt-Jakob-betegség, amely halálhoz vezet hat hónapon belül vagy egy éven belül az első tünetek megjelenése után; a betegség az agyat érinti, ezért a memória és a figyelem zavarai alakulnak ki, majd a koordináció és a görcsök zavarai. Ez utóbbi szerepel a világ legveszélyesebb betegségeinek listájában, mert az orvosok egyszerűen nem tudják, mit csináljanak vele. Mindez a papu-új-guineai kuru titokzatos betegségével kezdődött, amely úgy tűnt, nem volt ésszerű magyarázata.

Hogyan találjuk meg őket

A prionok felfedezésének története a kalandfilmet fikcióval díszíti: úgy tűnik, hogy egészségesebb lenne, mint az óceán közepén fekvő gyönyörű szigeten élni, például Új-Guineában? De egyszer, egy ismeretlen természetű betegség összeomlott a fórumok népén, melyet egy nagyon erős rázás, amely megakadályozta, hogy az ember először sétáljon, majd álljon és üljön. Végül minden, amit a beteg képes volt, hazudik és remegett. A bénulás következett, majd halál. Szokatlan klinikai megnyilvánulások esetén a helyiek a betegséget hívták ("remegve"). Carlton Gaiduszek gyermekorvos és virológus New Guineaba ment a fertőző betegségek, köztük a titokzatos tyúk tanulmányozására. Mindent megtett: 1976-ban Gaidušek megkapta a Nobel-díjat "a fertőző betegségek eredetének és elterjedésének új mechanizmusairól szóló felfedezéseiért", megosztva Baruch Blumberg-szal, aki felfedezte a hepatitis B vírust.

Gaidushek azonban nem fedezte fel a megfelelő prionokat - csak azt javasolta, hogy a vírus "patogén részecskét" termel, amely nem látható a mikroszkóp alatt. Ehhez a tudósnak sok időt kellett töltenie a szigeten, néhány száz halott képviselőt kinyilvánítania a hátrányból, sőt még a szerveit is elküldeni (különösen Gaidushek érdekelte az agyat, amely betegeket szerzett szivacsos szerkezetű) a különböző országok kollégáinak. A rítusos kannibalizmus a betegek körében a járvány oka lett: még a hatósági hivatalos tilalom után is gyakorolták. A motívumok prózaiak: Faure úgy vélte, hogy egy halott ember húsának eszméjével együtt elméjét, képességeit vagy tehetségét átadja nekik.

Mi az egész?

Először a tudósok azt hitték, hogy új vírust vagy vírusrészecskét találtak. A prionok valóban hasonlítanak a vírusokhoz, mivel nem rendelkeznek sejtszerkezettel - vagyis nem a sejtekből állnak, ellentétben a baktériumokkal. A vírus egy nukleinsav, azaz DNS vagy RNS a fehérje héjában. De amikor ezek a savak megsemmisítették a prionokat, a veszélyes fertőző tulajdonságok megmaradtak. Fokozatosan arra a következtetésre jutottak, hogy egy prion csak fehérje, csak szokatlan szerkezettel. Valamennyi fehérje molekulának van egy bizonyos háromdimenziós konfigurációja - ha nagymértékben leegyszerűsödik, így az aminosavak láncát helyezik el az űrben. Tehát a prionoknál ez a szerkezet rendellenes; meglepő módon a "szokásos" kémiai összetétel mellett ez a konfigurációs anomália teszi a priont halálosnak.

Hogyan érhető el a normális fehérje rendellenes?

Az ember ellen dolgozó mókusok nevét az amerikai orvos Stanley Prusiner adta. A fehérje (fehérje) és a fertőzés (fertőzés) szavakat ötvözve „prionokat” kapott, amelyek a biológiai kórokozók legújabb típusaként azonosították, és először írják le cselekvésük elvét. 1997-ben munkájáért Nobel-díjat kapott. A Prusiner egy priontermelő fehérjét is felfedezett - prionfehérjéknek, PrP-nek hívták. A legérdekesebb dolog az, hogy a PrP kódoló gén a huszadik emberi kromoszómában van - vagyis bármelyikünk DNS-jében van. De a prionra való átalakulás esélye minimális, és a legtöbb ember csendben él a prionbetegségek kockázata nélkül. A fehérjeszintézisben azonban csak egy hiba okozhat a normál PrPC-t abnormális PrP Sc-ra.

Valery Ilyinsky, a Genotek genetikusa és vezérigazgatója elmagyarázza, hogy a prionok olyan hagyományos fehérjék, amelyek szokatlan szerkezetet szereztek. Ez lehetővé teszi számukra, hogy megváltoztassák a hasonló fehérjék szerkezetét, és ezáltal prionokká alakítsák őket, azaz a fertőzéshez hasonló folyamat lép fel. A betegség megkezdéséhez az első sérült fehérje megnyilvánulása szükséges - ez előfordulhat a szintézis során bekövetkező spontán hiba következtében, vagy egy külső, egy másik személy vagy állat prionja után. Ezután elindul a láncreakció.

Rustam Ziganshin, a kémia doktora, megjegyzi, hogy a prionfehérje „normális” formájának veszélyesvé alakításának oka és mechanizmusa ma nagyon rosszul érthető. In vitro kísérletekben (in vitro) ehhez az átalakuláshoz több további tényezőre van szükség. Ugyanakkor az állatkísérletekben a prionbetegségek kialakultak, amikor a "normális" prionfehérjét egerekbe injektáltuk, amelyek teljesen mentesek a gén programozásától. Nem világos, hogy mi lett ebben az esetben agresszív.

Örök ifjúság vagy elkerülhetetlen halál

Most arról beszélnek, hogy például az Alzheimer-kór vagy a Parkinson-kór társítható a prionmechanizmushoz. Ha igen, akkor számíthatunk a súlyos betegségek kezelésének vagy megelőzésének új módszereire. Érdekes, hogy a prionok hasonlóak a hatásmechanizmusban és az élesztőfehérjékben - teljesen lehetséges, hogy az élesztő segít ezen furcsa molekulák tanulmányozásában. Beszélünk arról is, hogy a prionok hogyan segítenek a rosszindulatú daganatok vagy a HIV-fertőzés kezelésében, és valóban „filozófiai kővé” válnak, amely az emberiséget örök élethez vagy örök ifjúsághoz vezet. Bár ezek a kijelentések megalapozatlanok.

Rustam Ziganshin elmagyarázza, hogy a prionfehérjék tanulmányozása, a biológia területén végzett kutatásokhoz hasonlóan, kiterjeszti az életünk tudásának határait. Gyakorlati szempontból az eredmények segítenek megérteni, hogy számos veszélyes, de gyógyíthatatlan betegség fejlődik. Talán kapunk egy eszközt, amellyel foglalkozhatunk velük. Ha megérted, hogy a normális fehérje kórosnak bizonyul, és megtanulod, hogyan irányíthatod ezt a folyamatot, akkor talán ellenkező irányba tudjuk kezdeni - vagyis a patológiás fehérjéket egészségesnek, és velük együtt az egészséget a szövetekbe és szervekbe.

kép: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com